Caratteristiche di risonanza magnetica cardiaca della cardiomiopatia aritmogena dominante sinistra: diagnosi differenziale con la miocardite

I risultati della risonanza magnetica cardiaca (CMR) che suggeriscono una sospetta cardiomiopatia aritmogena a dominante sinistra (LDAC) possono essere difficili da distinguere da quelli relativi a precedenti miocarditi; tuttavia, specialmente nei pazienti con aritmie ventricolari (VA) con una morfologia ECG coerente con un’origine ventricolare sinistra, la diagnosi differenziale è fondamentale.

L’obiettivo dello studio era identificare potenziali caratteristiche di imaging alla CMR specifiche per la diagnosi di LDAC.

Tra gennaio 2011 e dicembre 2019, abbiamo arruolato 15 pazienti stabili consecutivi con una recente diagnosi di VA significativa e morfologia ECG coerente con un’origine ventricolare sinistra, rilevamento di potenziali substrati aritmogenici ventricolari sinistri alla CMR e sottoposti a biopsia endomiocardica ventricolare sinistra clinicamente indicata, mostrando anomalie tissutali coerenti con la diagnosi di LDAC. Dallo stesso registro di CMR e biopsia endomiocardica, è stato identificato un secondo gruppo di 30 pazienti consecutivi sottoposti a CMR e biopsia con diagnosi istologica di miocardite pregressa.

(1) L’iperintensità tardiva del gadolinio (LGE) sottopericardica a livello della parete posterolaterale del ventricolo sinistro è stata rilevata in 13 casi di LDAC contro 21 casi di miocardite; (2) l’infiltrazione adiposa, e in particolare l’infiltrazione adiposa sottopericardica posterolaterale, è stata riscontrata in quasi tutti i pazienti con LDAC rispetto a uno solo con miocardite (p < 0,01); (3) non sono state riscontrate differenze in altri risultati della CMR o in alcun parametro clinico o ecocardiografico tra i pazienti con biopsia coerente con LDAC rispetto a quelli con miocardite.

Nei pazienti con VA significativa e morfologia ECG coerente con un’origine ventricolare sinistra, la presenza di coinvolgimento morfo-funzionale dello strato sottopericardico della parete posterolaterale del ventricolo sinistro alla CMR (LGE, infiltrazione adiposa, dischinezia della parete) supporta la diagnosi di LDAC.

• Andreini D, Conte E, Casella M, Mushtaq S, Pontone G, Dello Russo A, Nicoli F, Carità P, Catto V, Vettor G, Gasperetti A, Sommariva E, Rizzo S, Basso C, Tondo C, Pepi M. Cardiac magnetic resonance features of left dominant arrhythmogenic cardiomyopathy: differential diagnosis with myocarditis. Int J Cardiovasc Imaging. 2022 Feb;38(2):397-405. doi: 10.1007/s10554-021-02408-8. Epub 2021 Sep 21. PMID: 34546457. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34546457/